プロテイン（c/s）欠乏症
血液の凝固制御であるプロテインc 、プロテインs が欠乏することで、血栓症を引き起こすとされています。プロテインc やプロテインｓ の働きが通常の半分以下になった場合、血栓症を引き起こすと言われていますが、先天性の血栓症素因のひとつと考えられています。
プロテインとは、体の構造、血液、抗体などを作ったり、体の働きをコントロールするさまざまなタンパク質の結合体を言います。タンパク質はおよそ２０種類のアミノ酸で構成されていますが、中でも生命と体力を維持するのに欠かせない９種類のアミノ酸を必須アミノ酸と言い、これらは体内で作り出すことができないため、不足すると人体に影響を与えてしまうのです。
プロテインｃ とは、凝固因子の働きを抑制し血栓の生成を阻害したり、線溶系を亢進させて血栓を溶解したりする働きがあり、血栓症に起因する敗血症患者の治療に有効であるとされています。プロテインs は、プロテインｃ の補酵素です。プロテインｓ が欠損した状態では、プロテインｃ の凝固因子の働きを抑制したり、専用系を亢進させたりする機能を低下させることとなるのです。先天性プロテイン欠損症は、血栓症同じ症状を表すといわれているようです。
